Три десятиліття хвороби. Нейрофіброматоз не відпускає❗.

1997 рік і початок захворювання

Мацьку було лише п'ять років, коли з'явилися перші тривожні симптоми. Утруднене дихання стало причиною направлення до лікарні з підозрою на злоякісний гранулематоз. Обстеження виключили цей діагноз, але показали наявність пухлини за верхньою частиною лівого середостіння. Було розпочато лікування хіміотерапією, яке виявилося безуспішним.

Подальші консультації в сучасному Інституті матері та дитини призвели до припинення хіміотерапії та встановлення діагнозу: нейрофіброматоз І типу. Це генетичне захворювання, яке призводить до утворення множинних пухлин по всьому тілу. Деякі з них можуть стати злоякісними. Також часто спостерігаються характерні зміни шкіри: плями та зміни кольору, що нагадують синці.

Роки операцій та лікування - 2002-2017

Дитинство і юність Мацея пройшли під знаком послідовних хірургічних втручань і спроб контролювати хворобу:

• 2002 та 2006 - торакальна реконструктивна операція,
• 2008 рік - абляція для покращення роботи серця,
• 2014 рік - видалення пухлини 8,5×6,5 см з лівої лопатки,
• 2015 рік - висихання пухлин з лівого стегна та ураження шкіри правої руки,
• 2017 - видалення нових уражень шкіри та пухлини в ділянці ребер

Після цього періоду Мацей залишався під постійним онкологічним і кардіологічним наглядом.

2022 - рецидив

У першій половині 2022 року з'явилися нові ураження. Під час обстеження було виявлено зростаючі пухлини, а також нову пухлину в голові - розташовану в сильвієвій щілині. З цієї причини на вересень/жовтень 2024 року було призначено ще одне повторне обстеження для оцінки подальших варіантів лікування.

Поточний стан - останні результати досліджень

Мацей пройшов чергову серію обстежень. МРТ головного мозку показала, що пухлина в сильвієвій щілині не росте і не проявляє активності. Показань для втручання немає, і ще одне МРТ призначено через рік. Комп' ютерна томографія шиї, грудної клітки, черевної порожнини та тазу виявила значно серйозніші зміни.

Пухлина в трахеї, хоч і майже не змінена, все одно викликає задишку та кашель через свою рухомість.

У грудній клітці виявлено:

• Пухлина в ділянці верхнього відділу грудної клітки зліва (72×61 мм), що оточує ліву підключичну та хребетну артерії,
• Пухлина в лівій надключичній ділянці (31×20 мм),
• Пухлина з правого боку грудної клітки (52×30 мм).

Крім того, було виявлено зменшений об'єм лівої легені, порушення вентиляції, високо розташований лівий купол діафрагми та збільшений силует серця. В результаті Мацея направили до Інституту кардіології у Варшаві для подальших консультацій. Обстеження заплановане на травень 2025 року.

У черевній порожнині ураження більш поширені:

• Пухлина в печінці з інфільтрацією лівої частки та структурою, що поширюється вздовж лівої гілки ворітної вени, розміром 63×40 мм, найімовірніше, є сплетіннями нейрофіброми.
• Пухлина у правій гілці цієї вени має розміри 56×19 мм.

Підшлункова залоза, селезінка, нирки та малий таз залишаються без суттєвих змін.

Наразі ні хірургічне втручання, ні хіміотерапія не є варіантом - це може погіршити стан. Поки печінковий кровотік залишається нормальним, лікування обмежується щорічними перевірками. Якщо симптоми погіршуються, необхідно негайно звернутися до онколога.

Потреба в підтримці

Мацей бореться з хворобою вже майже три десятиліття. Лікування, дослідження, поїздки до спеціалістів та повсякденне життя в тіні нейрофіброматозу вимагають величезних сил і не менш величезних фінансових ресурсів.